Les siamois, un phénomène exceptionnel

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PARIS (AFP) - Phénomène exceptionnel, la naissance de siamois, ces jumeaux soudés l'un à l'autre -comme les deux jeunes femmes iraniennes décédées après leur séparation chirurgicale à Singapour- sont la conséquence d'une anomalie du développement embryonnaire et une complication des grossesses gémellaires.
La fréquence de naissance de siamois est de une naissance pour 75.000, soit 1% des naissances de jumeaux monozygotes, surnommés "vrais" jumeaux.
Le phénomène est d'autant plus rare que, grâce aux échographies pratiquées systématiquement dans les pays développés, la plupart de ces grossesses sont dépistées précocement et qu'une interruption de grossesse est généralement proposée.
La plupart des annonces de séparations de siamois concernent d'ailleurs des enfants venus de pays médicalement sous-équipés au moins pour le suivi du tout-venant des femmes enceintes : Guatemala, Pérou, Chine, Irak ...
Le plus souvent, les deux individus sont complets et réunis par une zone précise. Les thoracopages sont réunis par le thorax (70%), les pygopages sont réunis par le sacrum (18%), les ischiopages sont réunis par la région pelvienne (6%) et les craniopages sont réunis par la tête (2%).
Généralement attribuée à la division incomplète d'un oeuf unique, la malformation touchant ces jumeaux conjoints pourrait également dans certains cas résulter d'une fusion partielle de deux ébauches embryonnaires, bien distinctes au départ. Ainsi des cas de craniopages ou d'omphalopages (jumeaux soudés au niveau de la région ombilicale) pourraient découler d'un accolement au niveau de zones ouvertes de l'embryon à stade donné de son évolution, selon cette dernière théorie.
Des interventions très complexes sont parfois tentées, surtout sur des enfants très jeunes.
Mais la séparation chirurgicale n'est pas à l'évidence toujours envisageable, ne serait-ce qu'en raison de l'anatomie, par exemple des jumeaux dicéphales ne possèdant qu'un seul tronc et deux têtes, ou encore de "monocéphales" ne possèdant qu'une seule tête, un seul tronc, 4 bras et 4 jambes.
Le nom vient de deux frères Eng et Chang nés au Siam en 1811 qui ont été présentés au cours des tournées du cirque Barnum sous le nom de "frères siamois".
Les siamois ont en effet longtemps été traités comme des phénomènes de foire, voire des monstres, au même titre que les femmes à barbe ou les hommes-éléphants...